A demência com corpos de Lewy (DCL) caracteriza-se por parkinsonismo associado à síndrome demencial.
A DCL é considerada a segunda maior causa de demência degenerativa em idosos depois da Doença de Alzheimer. Essa condição não costuma ter uma associação genética.
Apresenta semelhanças clínicas e patológicas com a DP, uma vez que muitos pacientes com DP desenvolvem demência ao longo do tempo e ambas são classificadas como sinucleinopatias.
Quadro clínico
Do ponto de vista clínico, a distinção diagnóstica entre DCL e demência associada à DP é feita pelo tempo de surgimento dos sintomas. Se a demência antecede a manifestação do parkinsonismo ou ocorre logo após seu início (no máximo em um ano), o diagnóstico mais provável é DCL. Por sua vez, a DP costuma manifestar mais claramente o declínio cognitivo após alguns anos de início das manifestações motoras. Em ambos, a demência caracteriza-se por disfunções visoespacial e executiva (com memória relativamente poupada).
Uma das principais características cognitivas na DCL, assim como na DDP, é a flutuação cognitiva, está considerada um aspecto “central” nos atuais critérios da DCL. Este quadro é caracterizado por uma flutuação na atenção ou nível de consciência, podendo variar desde episódios de desatenção e confusão mental, com pensamento e comportamento desorganizados, até letargia e sonolência diurna excessiva. Existem algumas diferenças principais nas características clínicas do parkinsonismo entre PD e a DCL. Nesta, o parkinsonismo é mais simétrico do que na PD, o tremor de repouso é menos frequente e há mais instabilidade postural e menor responsividade à levodopa.
Alucinações visuais complexas (com pessoas ou animais), mesmo nas fases iniciais da doença, são típicas da DCL e fazem parte dos critérios diagnósticos.
O parkinsonismo associado à DCL pode ser indistinguível da DP, mas na maioria das vezes predominam manifestações axiais com grave acometimento do equilíbrio e da postura. Quedas são muito frequentes e, em alguns casos, inauguram as manifestações motoras da doença.
A presença de sensibilidade a neurolépticos, com rigidez muscular intensa após doses baixas, e o distúrbio comportamental do sono REM são muito característicos da DCL.
Critérios de 2017 para diagnóstico clínico de demência com corpos de Lewy
Essencial para o diagnóstico de DCL:
– Demência definida como um declínio cognitivo progressivo que interfere nas atividades de vida diária. Déficits em atenção, funções executivas e habilidades visuais-espaciais podem especialmente ser proeminentes e de início precoce. Comprometimento de memória significativo e persistente pode não ocorrer nos estágios iniciais, mas usualmente torna-se evidente com a evolução da doença.
Caraterísticas clínicas principais:
– Flutuação cognitiva com variações significativas na atenção e no nível de consciência.
– Alucinações visuais complexas recorrentes que são tipicamente bem formadas e detalhadas.
– Transtorno comportamental do sono REM, que pode preceder o declínio cognitivo.
– Parkinsonismo com apresentação de um ou mais dos sinais cardinais (bradicinesia, rigidez ou tremor de repouso).
Biomarcadores indicativos:
– Redução na atividade dos receptores pré-sinápticos de dopamina (DAT) em núcleos da base demonstrado por SPECT ou PET.
– Cintilografia miocárdica com 123I-MIBG anormal (hipocaptação).
– Polissonografia confirmando sono REM sem atonia.
Caraterísticas clínicas de suporte:
– Hipersensibilidade a agentes antipsicóticos.
– Instabilidade postural.
– Quedas repetitivas.
– Síncopes ou outros episódios transitórios de arresponsividade.
– Grave disfunção autonômica (p.e., constipação, hipotensão ortostática, incontinência urinária).
– Hipersonia.
– Hiposmia.
– Alucinações não-visuais.
– Delírios sistematizados.
– Apatia, ansiedade e depressão.
Biomarcadores de Suporte:
– Relativa preservação de estruturas mediais do lobo temporal em exames de RM/TC.
– Hipometabolismo ou hipoperfusão em lobo occipital em exames de PET ou SPECT, respectivamente.
– Sinal da ilha do cíngulo no PET-CT.
– EEG demonstrando atividade posterior com ondas lentas com períodos de
flutuação na faixa pré-alfa/teta.
Diagnóstico de DCL provável
a. Duas ou mais manifestações clínicas principais estão presentes, com ou sem evidência de biomarcadores indicativos ou
b. Apenas uma manifestação clínica principal está presente, mas com um ou mais biomarcadores indicativos.
Em relação à cognição na DDP e DCL, os domínios cognitivos com característico prejuízo são principalmente nas funções de atenção, funções executivas e visuoespaciais. Os sintomas comportamentais como transtornos de humor, alucinações e apatia também são frequentes.
As alucinações, por sua vez, constituem um dos sinais clínicos que podem se revelar úteis em distinguir
DDP/DCL de DA, sendo as características das alucinações em DDP e DCL muito semelhantes. Estas ocorrem
cerca de duas vezes mais que as auditivas, sendo na sua maioria complexas e bem formadas. Comumente,
são pessoas desconhecidas, mas também podem ser membros da família, partes do corpo, animais ou
máquinas.
Tratamento:
A DCL é uma forma de parkinsonismo atípico em que os sintomas motores podem responder razoavelmente à levodopa, entretanto sua dose deve ser moderada, pois a levodopa pode agravar os sintomas cognitivos e comportamentais.
Para tratar alucinações, deve-se evitar neurolépticos, e caso seja indicado dar preferência para clozapina e Quetiapina.
É recomendado o uso de inibidores da colinesterase, como Rivastigmina e Donepezila, na DCL, com o objetivo de melhorar não só a função cognitiva, mas também reduzir os sintomas comportamentais.
Lembrar da importância do seguimento multiprofissional com a Fonoaudiologia e Fisioterapia motora.
Referência:
– TRANSTORNOS DO MOVIMENTO Diagnóstico e Tratamento. 2 º edição. São Paulo, 2016.
– Diagnóstico e manejo da demência da doença de Parkinson e demência com corpos de Lewy: Recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia. DEMENTIA & NEUROPSYCHOLOGIA, v.16, n.3 suppl 1, p.73-87, 2022. https://doi.org/10.1590/1980-5764-DN-2022-S105PT